头痛+眼肌麻痹，还需要盯住这一点
人生下来的时候只是无知，但并不愚蠢愚蠢是由后来的教育造成的罗素
作者：mxy01
来源：腦与神经公众号
CT平扫和磁共振强化都可见动眼神经点状病灶
患者56岁女性，反复头痛左眼肌麻痹48年来诊8岁时开始出现左侧眼眶痛，在一次剧烈头痛后出现眼睑下垂及视物重影，数天后完全缓解之后30余年未再出现眼睑下垂，仅有反复头痛，受凉感冒天气变化可诱发近10年来，眼肌麻痹逐渐频繁，一般在剧烈头痛数天后出现，使用激素2-3天后症状可完全缓解既往有糖尿病，肥厚性心肌病
上图和下图分别是患者1年半前和本次发病的磁共振均可见动眼神经点状强化
诊断：复发性痛性眼肌麻痹性神经病（RPON）
小结
RPON也就是眼肌麻痹性偏头痛，表现为反复的单侧头痛伴有同侧眼肌麻痹，MRI特点表现为动眼神经根入脑区(root entry zone，REZ）结节样增厚和强化因为REZ处的血脑屏障薄弱，具有易损性RPON的病理生理学基础仍不完全清楚，多数证据提示免疫介导的炎性脱髓鞘感染或缺血性神经病局部头痛的机制认为是三叉神经眼支在Willis环处释放神经肽，由于动眼神经根出脑处血脑屏障相对较弱，神经肽的积累引起炎性反应和动眼神经脱髓鞘，这引起施旺细胞增生和洋葱球样改变，而导致进一步的炎症和脱髓鞘形成了一个脱髓鞘和髓鞘再生的循环过程，致使动眼神经根部粗大，早期这种神经增粗是可逆的，但反复头痛发作后，增生的施旺细胞可形成施旺细胞瘤
也有报道，动眼神经的施万细胞瘤可以表现为RPON的症状，因此，目前还不清楚，动眼神经鞘瘤是头痛的原因还是反复头痛发作的结果，但当RPON患者出现持续性神经功能缺损时，要考虑到动眼神经肿瘤的可能
再看几例动眼神经根部的病灶，部位一致：
鉴别诊断
Tolosa-Hunt 综合征（TTS）：头痛+眼肌麻痹，这组症状需要鉴别的病因会很多而反复头痛+眼肌麻痹的鉴别诊断就窄了首先会想到TTS，本病也多表现为反复发作的头痛及同侧眼肌麻痹，对糖皮质激素反应好，病理基础多认为是海绵窦眶上裂和眶内的炎性肉芽肿，磁共振强化可发现相应部位的异常TTS的影像学表现：
图源：腦与神经公众号
还是TTS：
图源：腦与神经公众号
从以上影像可见，TTS的病灶往往从海绵窦前部延续到眶尖甚至眼眶内可见TTS患者的症状不会仅限于动眼神经
下表是对RPON的鉴别诊断的总结：
图源：腦与神经公众号
尽管鉴别诊断很多，但注意到动眼神经根部这一点，RPON的诊断就比较可靠了！
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