K-T综合症

美迪可北京Klippel-Trenaunay综合征，是一种先天性周围血管疾患。该病为先天性血管畸形，其发病与...



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Klippel-Trenaunay综合征，是一种先天性周围血管疾患。该病为先天性血管畸形，其发病与生活环境无关。1900年，法国医师Klippel、Trenaunay首先报道，命名为“静脉曲张性骨肥大血管痣”。一般可分为以下几种类型：（1）静脉型。以静脉异常为主，包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉瓣缺如或深静脉缺如等。（2）动脉型。包括动脉堵塞、缺如或异常增生等。（3）动-静脉瘘型。主要以患肢异常的动-静脉瘘为主。（4）混合型。

K-T综合征的一些表现，如葡萄酒色斑（pink-wine stain）在婴幼儿时期即可发现，往往被认为是胎记或者“痣”，等到病变加重，出现一侧肢体增长、增粗时，才会就诊。国外对此类疾病的统计表明，从首次发现病变到首次进行检查的平均间隔是12.7年。

本病的症状主要表现在四肢尤其是下肢，部分病变累及臀部、腰部、下腹部或肩部，通常累及一条肢体。主要表现为：（1）下肢浅静脉曲张，其发生部位不同于一般的下肢浅静脉曲张，主要集中在大腿或臀部的外侧，静脉一般隆起不明显。（2）pink-wine stain，又叫红斑痣，一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣，压之可以褪色，其实质是皮内血管痣，是该病的特征性表现（非特有）。（3）一侧肢体的增长或增粗，随着患儿的成长，病侧肢体会逐渐增长、增粗。（4）患肢皮温增高，通过比较两侧的肢体温度，可以发现患侧肢体温度略高。家长可以用手背触摸小儿肢体，感觉到皮温的微小差别。

K-T综合征的发展和危害 

由于血管畸形，导致患肢供血过多，发育超过对侧肢体，可以出现软组织和骨骼肥大，肢体增长增粗，两侧下肢长度不一，造成患儿跛行，脊柱形成侧弯以及髋关节的劳损。个别病例由于动静脉瘘距离躯干近，导致肢体远端的“窃血综合征”，表现为肢体末梢发凉，苍白或发紫，严重的可导致末梢部位发黑，坏死。曲张的静脉由于血流缓慢，可以继发血栓，形成血栓性浅静脉炎。

K-T综合征的治疗方法 　　

目前尚无特效的治疗方法，主要是对症减状治疗。如肢体长度差超过1.5cm，可垫高健侧鞋跟，以防长期跛行引起继发病变。对患肢增粗者，应使用医用弹力袜或弹力绷带压迫治疗，此法可以控制静脉曲张、减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀，防止发生血栓性浅静脉炎。适当减少体育活动。对于深静脉通畅、静脉瓣膜功能正常的浅静脉曲张者，可以行硬化剂注射治疗或激光治疗。对有深静脉缺如的患者，不适用此法。对有动静脉瘘或双侧肢体不等长的患儿，可先行双侧下肢动脉造影，发现有异常血管，可以栓塞，或手术结扎，以期达到迟滞患侧肢体发育，减轻跛行的目的，但是治疗效果往往是短期的。

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