急性眩晕和复视诊治一例，手把手教你病灶定位定性

急性眩晕和复视的鉴别诊断一直是神经科的重点，近日Neurology杂志报道了一例以此起病的病例，逐层深入找出了幕后黑手，一起来学习一下这个医生团队的病灶定位定性思路吧。...

导读 

急性眩晕和复视的鉴别诊断一直是神经科的重点，近日Neurology杂志报道了一例以此起病的病例，逐层深入找出了幕后黑手，一起来学习一下这个医生团队的病灶定位定性思路吧。56岁女性，由于突发眩晕和复视而就诊。患者的复视在向右凝视时出现恶化，此外没有发烧、头痛、颈部僵硬、畏光、意识模糊、耳鸣或听力受损的症状。

患者既往有高脂血症和甲状腺功能减退病史，最近被诊断为原发性轻链淀粉样变性，并发轻度浸润性心肌病和自主神经病变。在本次就诊之前，患者使用了硼替佐米、来那度胺和地塞米松进行化疗。其他用药还包括阿司匹林、他汀类药物、左旋甲状腺素、螺内酯、托拉塞米、米多君、钙和维生素D制剂。

体格检查中，患者生命体征正常，一般检查显示恶病质和双侧凹陷性水肿，神经系统检查发现右侧展神经麻痹，方向改变性眼球震颤，轻度右侧轮替运动障碍，双侧三角肌和髂腰肌轻度无力。患者的头脉冲试验为阴性，眼偏斜试验阴性。皮肤检查发现右侧耳周、颈部、胸部和大腿部分有脓疱型皮疹，据患者称这些皮疹为近期出现的。

思考：

1. 患者眩晕和复视的定位在哪里？

2. 可能的鉴别诊断都包括哪些？患者的复视、展神经麻痹、方向可变的眼震、头脉冲试验阴性均提示眩晕的病因为中枢性而非外周性。病灶最可能的单一定位为脑桥，由于不存在水平凝视麻痹，病灶更可能是束状的。鉴别诊断包括：

➤ 缺血性卒中，如基底动脉血栓形成、腔隙性梗死、心源性栓塞（由于患者的心肌病前提）；

➤ 后颅窝出血；

➤ 感染性李斯特菌菱脑炎；

➤ 副肿瘤/自身免疫性菱脑炎；

➤ 毒性/代谢性脑病（如药物诱导的渗透性脱髓鞘）；

➤ 脱髓鞘（如多发性硬化）。

鉴于患者处于化疗期，还要考虑到相应的鉴别诊断，包括化疗的直接毒性作用，治疗的间接后果（免疫抑制相关感染），肿瘤直接造成神经系统受累，肿瘤的间接后果或副肿瘤现象等。

患者的急性起病提示血管性病因。后续辅助检查中，血液学检查显示血小板减少，但头部CT扫描结果为正常，无后颅窝出血征象。患者的轻链型淀粉样变性增加了心源性卒中风险，但心电图显示正常窦性心律，3个月前患者的心脏MRI显示保留射血分数为59%。

此外，患者CT血管造影正常，可排除大血管闭塞。症状发作18小时后接受了头部MRI平扫，以评估脑干中是否有小梗死灶，但DWI序列并未见到明确异常，同时排除了多发性硬化等疾病的可能。血液学检查显示血清钠正常排除了渗透性脱髓鞘，相比之下，患者的无力症状更可能是近期使用类固醇导致的肌病引起的。

硫胺素缺乏是恶病质患者复视的另一种可能性，但患者的共济失调症状很轻微。由于患者还有皮疹和眩晕的症状，因此应当进行其他检查进一步明确诊断，不过在进行调查的同时，经治医生同时对患者的血清硫胺素水平进行了测定，并经验性给予补充治疗。

思考：

MRI的DWI阴性是否能够排除脑干卒中的可能性？MRI的DWI序列对较小的脑干卒中敏感性有限，特别是在症状发作后48小时内，这可能是由于信噪比不足、空间分辨率差、脑干中的磁敏感伪影或断层位置导致的。本例患者的首次MRI检查在症状发作后24小时之内完成，并且未发现明确异常，因此后续对患者进行了复查。

症状发作后72小时，患者再次接受了MRI扫描，发现在脑桥背侧毗邻第四脑室的位置，有一个小范围的弥散受限，增强扫描未见强化。此时回顾24小时内做的MRI，似乎隐约可以看到一个微小的弥散受限病灶（图1）。该梗死累及右侧展神经核区域及其在背侧脑桥内的通路。



思考：

1. 最终的诊断是什么？

2. 如何预防这种情况的发生？在患者最初就诊时，体格检查发现皮肤有散在的脓疱疹。颈部皮疹的拭子检查显示水痘-带状疱疹病毒（VZV）阳性。VZV与血管病变的关系是已知的，对于免疫功能低下的VZV宿主，发生神经系统症状时尤其需要注意。

本例患者的MRI扫描结果更倾向于小血管疾病，因此接下来，经治医生对患者进行了腰椎穿刺。脑脊液分析显示红细胞127个/mm3，白细胞350个/mm3，主要为淋巴细胞（86%），蛋白质186mg / dL，葡萄糖34 mg/dL，VZV PCR阳性。

基于以上检查结果，患者的最终诊断确定为播散性VZV并累及神经系统，推测患者脑桥的梗死与VZV性血管病变有关。患者接受了静脉注射阿昔洛韦10 mg / kg，每8小时一次，共21天。4天后，患者出现了右侧周围性面神经麻痹，经过传染科会诊，给予其泼尼松60 mg/d治疗7天。

患者的同侧面神经麻痹可能来自于脑桥梗死的延伸，因为面神经在起始处环绕展神经核，并且紧贴展神经发出；此外也可能是伴随发生的脑干脑炎或面神经单神经病所致。随着用于血液学和其他恶性肿瘤的新型化疗方案的增加，神经科医生同样有必要意识到这些药物的潜在神经毒性，并应当对如何预防此类并发症有所了解。本病例提醒了人们VZV引起血管病变，以及硼替佐米间接引起神经系统并发症的可能性。

在患者首次被VZV感染后，病毒在神经节细胞中处于休眠状态。随着患者年龄的增长或在其他因素的影响下处于免疫抑制状态时，VZV可能重新激活，并带来许多神经系统表现，包括带状疱疹、脑膜炎、脑炎、视网膜坏死或四肢麻痹等。

VZV相关血管病变可能由脑血管受到直接感染而引起，从而导致血栓、坏死、夹层或动脉瘤形成。由于1/3以上的病例表现为孤立性小血管炎，因此CT/MR血管造影等血管检查的阴性率高达30%。通过PCR检测脑脊液中的VZV有助于确诊，对于免疫抑制的患者尤其敏感。如本病例所示，治疗主要包括阿昔洛韦和口服类固醇。

既往许多研究表明，应用硼替佐米显著增加了患者VZV的激活率。因此，接受硼替佐米治疗的患者一般建议使用伐昔洛韦或阿昔洛韦进行预防，但本例患者在外院使用硼替佐米期间未接受VZV预防性治疗。如果当时进行了预防，也许可以阻止病情的进展。

医脉通编译自：Rishi Sharma, Tia Chakraborty, Francis K. Buadi, et al. Clinical Reasoning: A 56-year-old woman with acute vertigo and diplopia[J]. Neurology, 2018; 90; 748-752.

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