早读 一看狭窄就想到血栓？那肺血管狭窄是什么原因
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昨日19:00好医术案例课第10期如期播出，来自上海市东方医院的陈发东主任给大家分享了一例肺血管狭窄合并肺动脉高压（PH）的病例，那么这跟慢性血栓栓塞性肺高血压（CTEPH）有什么关系，我们一起来看——
肺血管炎、大动脉炎单纯累及肺动脉，误诊比例极高，但其实他们有非常独特影像学特点，所以影像学特点是诊断的关键。
一般资料
基本信息：患者为女性，60岁。主诉：因活动后气促1年，加重伴双下肢水肿1月入院。
现病史：2015年11月开始出现活动后胸闷气促，快步行走或登高时明显，2016年6月开始明显加重，外院就诊心超：右心增大，估测PASP 67mmHg，心包少量积液，LVEF 72%；CTPA：左右肺动脉主干及分支肺栓塞，考虑诊断肺栓塞、肺动脉高压，给予抗凝、控制心室率、利尿等对症治疗，症状仍逐渐加重，出现下肢水肿，夜间可平卧。
既往史：患者无高血压病、糖尿病及风湿免疫疾病、满性心肺脏病病史。无习惯性流产病史，无下肢静脉曲张病史。无骨折及长期卧床史，无长途旅行病史。无减肥药使用史，无有毒有害物质接触史。
家族史：无家族同类疾病史。
入院检查
体格检查：神清，呼吸稍急促，口唇紫绀，颈静脉明显充盈，双肺呼吸音清，心界双侧扩大，心率88次/分，律齐，P2亢进，三尖瓣区闻及3/6收缩期杂音。腹部体征(-)。双下肢水肿，两侧对称。手指足趾未见杵状指。
心电图：窦性心律，窦性心动过速，T波地平或倒置
下肢血管超声：静脉未见血栓形成
实验室检查：
超声心动图：估测PASP 74mmHg，TAPSE 21mm，微量心包积液。
CTPA（增强肺动脉造影）：主肺动脉增粗，右肺动脉骤然变细，右上、下肺、左下肺动脉呈条索状变化，右中肺动脉几乎没有显影，外周血管分支少且细，左上肺血管相对正常，整体血管壁相对光滑，左上肺开口处、外周部分叶段处明显狭窄。
右心导管检查：肺动脉压明显升高，肺循环阻力增高。
肺动脉造影：肺动脉大量反流，主肺动脉增粗，至左右肺动脉骤然变细，左下肺 右下肺叶段呈条索状（又称鼠尾样狭窄），左右肺下叶、右肺上叶部分基底段缺失，右肺上叶近段明显狭窄，右肺中叶近段重度狭窄、远段无显影，左肺上、下叶血管尚可。
右心导管检查是肺动脉高压患者诊断的金标准，也是初诊患者必须要进行的一个检查手段，它是评估患者病情轻重的一个最重要的检查。
肺动脉造影在肺血管的一些疾病的诊断治疗方面是一个金标准，它提供了肺血管的整体观察，外周血管的具体分布、肺静脉回流等情况，对于初诊患者必不可少。
高悬的心脏肺动脉造影，可以观察狭窄到底处于什么位置，精确定位病变的具体位置。
诊断思考
思考
- 肺动脉高压诊断是静息状态下右心导管测量平均肺动脉压≥25mmHg，而患者平均肺动脉压是50mmHg，超声估测是 74mmHg，所以肺动脉高压诊断明确。
- 根据患者检查结果，其外周肺血管床明显减少，但他肺血管的特点与常见的急性血栓和慢性血栓一样吗？
- 病因是肺栓塞吗？如果不是，那是什么？为什么？
右：典型CTEPH——左侧慢性血栓栓塞性肺高血压，近段主肺动脉明显增粗，外周血管残余明显减少，特点：血管扭曲更严重，血管壁不光滑，很多血管呈残根状，远端呈杯口状、或截断、或狭窄、或充盈缺损，血管附壁血栓是存在。
左：本病例——肺血管壁非常光滑，主肺动脉明显增粗，骤然变细，无完整过渡，也存在血管截断、闭塞。
综上所述，诊断并非肺栓塞，而是大动脉炎单纯累及肺动脉。
肺血管炎
(pulmonary vasculitis)
- 是指肺动脉慢性非特异性血管炎症，属于大动脉炎(Takayasu arteritis )的一种
- 大动脉炎可独立侵犯主动脉（及其分支）和肺动脉，二者之间并无关联
- 大动脉炎累及肺动脉比例报道不一，14-86%，国内大样本报道约占3.14%
- 大动脉炎单独累及肺动脉约占4%
- 并非累积肺血管就一定会患肺动脉高压
- 临床并不少见，误诊率高
- 国内外报道有完整的RHC数据少
肺血管炎合并PH
发病机制
- 肺血管有效循环面积减少
- 原位血栓形成
- 肺血管重构
- 其它因素：炎症活动等
肺动脉
影像学特征
- 双侧肺血管均可累及，但以右侧为主，可单纯累积右侧肺动脉
- 单纯累积右肺动脉，左肺动脉可代偿性扩张
- 肺动脉呈鼠尾样、条索状狭窄或闭塞，节段性狭窄和扩张并存
- 狭窄或闭塞多见于肺动脉开口部位
- 血管壁光滑但扭曲，正常肺血管可代偿性扩张
左：本病例，右肺上叶近段重度狭窄，右肺下叶条索状残根，近段分支重度狭窄，右肺中叶远段不显影，说明近段严重狭窄；
右：叶段分支明显环缩状狭窄。
右：叶段分支明显环缩状狭窄。
左：右肺动脉完全闭塞，左肺动脉主干重度狭窄80-90%；
右：右肺下叶条索残根几乎不见，右肺上叶残存小支血管，左肺血管代偿性扩张。
鉴别诊断
CTEPH
- CTEPH多有血栓性疾病史
- CTPA有时难以区分，肺动脉造影更精确
- CTEPH肺动脉造影多双侧累积
- 狭窄呈杯口状截断或闭塞，血管壁扭曲而不光滑
- 整个造影图像呈“枯树枝”样改变，狭窄近端可见丛样血管增生
- 导管和导丝在可见官腔内行走有明显的阻力
- 肺动脉影像学也呈局限性狭窄
- 也多见于肺动脉开口部狭窄
- 造影图像呈节段性外压性狭窄
- 肺动脉管壁管腔正常
- 肺部增强CT可见纵隔内软组织弥漫性增生纤维化，包裹压迫临近组织、血管、气道
- 可压迫气管、上腔静脉、肺动脉、肺静脉，导致狭窄
肺血管肺高血压
分类
肺血管炎以往没有明确分类，18年第六届WHO世界肺动脉大会后，目前它归第四大类在当中。
肺血管合并PH
治疗
基础治疗
- 一般管理及右心衰治疗
- 抗凝治疗
- 激素及免疫抑制剂治疗
肺动脉球囊成形术及支架植入术
外科手治疗：血管成形术等药物治疗
- 无相关文献报道，靶向治疗适应症存疑；
- 我们一组患者使用了PDE-5i、内皮素受体拮抗剂、前列环素类似物治疗有效，疗效维持时间因人而异；
- 因肺动脉结构异常，易形成血栓，且新型影像学检查发现狭窄部位存在血栓，故建议常规给予抗凝治疗；
- 此类患者到底需不需要激素或者免疫抑制剂治疗，存在争议。
- 局限性狭窄或者闭塞，远端有血管显影，位置合适可行PBPV术，或支架植入术；
- 有助于增加或恢复前向血流，肺动脉有效循环面积增加，缓解病情；
- 有助于延缓肺血管进一步狭窄或闭塞，延缓病情；
- 无数量较多成组的临床报道，短期疗效明确，长期疗效不明，结合靶向治疗，效果更佳。
最终诊断和治疗
诊断
- 肺血管炎
- 肺高血压
- 右心扩大（WHO FC III级）
基础治疗：利尿、改善肺动脉内皮功能、改善心肌代谢
靶向治疗：波生坦 62.5mg BID
抗凝治疗：华法林
第二次入院
一般情况患者2016年出院后，因经济原因半年后停波生坦，症状逐渐加重，当地反复多次入院，2018年5月再次入院， WHO FC III级。
NT-proBNP：2525ng/L
6MWD：350 M
D-D二聚体：阴性
超声心动图：估测PASP 75mmHg，TAPSE 20mm
左、右肺下叶远段显影较前差，右肺中叶远段几乎不显影，右肺远段也无显影。
△ BPA造影
△ 左肺造影
第一次BPA治疗由于血管扭曲，近段血管非常粗，肺动脉大量的反流，所以导管导丝想进入理想位置非常困难，所以需要挑选适合血管，选取适合步骤。
△圆圈部位明显狭窄，Boston MUSTANG 4mm球囊进行多次扩张，图中可以看到，球囊扩张后有一明显凹痕，也就是狭窄部位会出现凹痕，所以要反复多次扩张。
△ 同上，左肺下叶狭窄处用3毫米球囊多次扩张
临床疗效明显超出预期，日常平地行走无症状，可以爬三楼。第三次入院
患者2018年出院后，建议继续波生坦治疗，症状明显改善，2019年7月上感后咳血，症状加重入院，WHO FC II-III级。NT-proBNP：1822ng/L
6MWD：432 M
第三次RHC：肺动脉舒张压下降，心排量较第一次入院增加，肺循环阻力下降。
肺血管炎的肺动脉压，压差越大提示肺血管的病变相对较轻，主要是整个有效循环面积的丢失，只要稍微开通一些有效循环面积，症状改善就会非常明显。
所以在做肺血管介入治疗时，不必追求影像学上的完美，有时只要开通一根很小血管，或两三根，血流比、灌注改善，病情就会有本质变化。
第二次BPA治疗
本次处理右肺尖端、近段、外侧基底段三处重度狭窄。
分别使用Boston 3mm、4mm、5mm球囊分次逐级扩张。
右肺上叶前后端开口部位球囊被压缩，提示严重狭窄，4mm球囊进行多次扩张，使用自创外周血管双导丝技术，使球囊导丝到达上肺。
术后造影：血流灌注明显好转，狭窄减除。
目前治疗
靶向治疗：安立生坦 2.5mg QD
基础治疗：利尿、改善心肌代谢、改善肺动脉内皮功能
抗凝治疗：华法林
择期再次BPA治疗
经过扩张后血管内膜撕裂，更容易形成血栓，所以抗凝治疗非常重要，需要抗凝达标，要随访！
肺血管炎的病人，时间长了狭窄部位会再回缩，所以可能要多次不停的操作；另外经过抗凝治疗以后，可能有的部位血管会显示，如果能继续达到某个部位，也需再次做经皮肺动脉血管成形术治疗。
小结
- 肺血管炎和并肺动脉高压容易误诊
- 靶向治疗效果可能有限：没有大量长期循证医学证据
- BPA是一个理想选择，需要在专业中心进行
- 支架植入需谨慎
- 需要进一步规范技术流程、标准；学习操作技巧
狭窄闭塞，就想到血栓，其实不然，比如肺动脉肿瘤、其他少见原因的栓塞、肺血管炎、纤维纵膈炎，所以肺血管狭窄，不能只想到血栓。
肺血管不需要达到影像学完美，这样只会增加并发症的发生，我们只要稍微改善一下。
肺血管介入没有专门特殊的器材，手术操作技巧，术中操作处理，球囊、导丝，目前没有统一规范，尚需要我们继续探索及讨论
并发症术前怎样去处理 怎样管理术后怎么样观察这样的病人，所以要专业中心进行处理。
END
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作者介绍：
陈发东
上海市东方医院
医学硕士，心内科副主任医师，上海市医学会结构性心脏病学组委员，先心病介入基地培训导师，Watchman左心耳封堵术全球带教术者。专注于结构性心脏病和肺循环疾病的临床和介入诊疗，擅长成人结构性心脏病的介入治疗。对于肺动脉高压的诊治，重症右心衰竭的救治，急性重症肺栓塞的个体化抢救治疗拥有丰富的临床经验，擅长右心导管检查术、肺血管病介入治疗以及腔静脉滤器植入术。上海市第一批独立开展左心耳封堵术的术者之一。参与国家十一五科技支撑计划及多项全球多中心临床研究，获省科委联合课题一项，参与国家自然科学基金3项，核心杂志发表专业论文10余篇，作为主要人员参与翻译和编写专著3本。
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