心动在线丨一则典型的肺动静脉瘘

 

《心动在线》栏目由天津医科大学总医院心内科超声心动图室杜鑫、黄灿亮主任负责,以典型或少见的超声心动图检查结果为切入点,结合病例进行分析,串联相关知识点,将超声心动图的诊断要点、标准及注意事项与广大读者分享,提高临床医生的超声诊断能力和水平。...



栏目介绍





《心动在线》栏目由天津医科大学总医院心内科超声心动图室杜鑫、黄灿亮主任负责,以典型或少见的超声心动图检查结果为切入点,结合病例进行分析,串联相关知识点,将超声心动图的诊断要点、标准及注意事项与广大读者分享,提高临床医生的超声诊断能力和水平。
案例
患者,女性,54岁,主因"发热10余天,肺部阴影"收入我院呼吸科。既往肺结核病史30年,曾抗痨治疗,胸椎结核病史28年,曾手术治疗。

患者于入院前10余天无明确诱因出现发热,最高体温37.8℃,夜间为主,伴咳嗽无咯血,自行口服中成药无好转,于外院CT检查提示:双肺多发钙化斑及索条,考虑陈旧病变,左肺上叶舌段多发迂曲管状影及小结节影,似与左肺静脉关系密切,建议强化CT检查。为进一步诊治,遂来我院呼吸内科就诊。

入院后常规行心电图和超声心动图检查未见异常。患者血气分析结果回报低氧血症,PO2为56.5 mmHg(↓),SO2为90.1%(↓)。与主治医师沟通后决定行右心声学造影明确有无异常分流,结果提示大量右向左分流,考虑肺动静脉瘘(图1)。
图1. 右心声学造影:经右肘静脉推注10ml震荡生理盐水后,静息状态下心尖4腔心切面在第2个心动周期后,左房内可见来自左肺静脉且逐渐增多的浓密微泡影,持续时间长,提示肺水平存在显著的右向左分流。


为了明确肺动静脉瘘的具体部位,患者接受了胸部强化CT检查,结果回报符合左肺上叶舌段动静脉畸形(图2)。
图2. 胸部强化CT:左肺上叶舌段可见多发迂曲血管影及结节影,与邻近左肺上叶肺动脉、肺静脉相连通,动脉期呈明显强化,左肺上叶肺静脉增粗,符合左肺上叶舌段动静脉畸形。
解析
肺动静脉瘘是指肺动脉与肺静脉间的短路,即肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉,又称肺动静脉畸形、肺动静脉瘤、肺毛细血管扩张症。

此病少见,患病率约为0.38‰,多为先天性,也可由于肺部创伤累及肺血管而形成。先天性肺动静脉瘘随着年龄增长而进展,65%有家族性和遗传性毛细血管扩张症。另一方面,50%~90%的遗传性毛细血管扩张症患者有肺动静脉瘘。

患者多数无症状,较大的肺动静脉瘘可出现活动后呼吸困难、心慌、气短、发绀、杵状指等。右向左分流可引起脑脓肿、脑栓塞等致死性并发症;可发生咯血或细菌性心内膜炎等而危及患者生命。

根据肺动静脉瘘输入血管数目分为两种类型(图3):①单纯型,输入动脉和输出静脉各一支,交通血管呈瘤样扩张,瘤囊无分隔;② 复杂型,输入动脉和输出静脉为多支,交通血管呈瘤样扩张,瘤囊常有分隔或为迂曲的血管。
图3. 肺动静脉瘘分型示意图 ,肺动静脉瘘依据输入血管数目可分为单纯型和复杂型。


肺动静脉瘘的诊断主要依靠强化CT、肺血管造影,其中肺血管造影是“金标准”,可以显示肺动静脉瘘的确切位置和解剖结构,并可以指导栓塞治疗,但这些检查受辐射、有创、造影剂过敏等影响。

肺动静脉瘘一般不影响心脏的血流动力学,故经胸超声心动图检查通常无特殊发现。右心声学造影因其无创、敏感性高而用作筛查卵圆孔未闭、肺动静脉瘘的首选检查,但阳性结果只能提示出现心内或肺内分流,区分哪种分流还要结合微泡出现途径、时相与时长,两者的鉴别诊断非常重要。

肺动静瘘受肺动静脉交通压力驱动,Valsalva动作对其影响较小,肺内分流的微泡一般在3~6个心动周期出现于左心腔,10个心动周期后左心腔出现同右心腔密度的浓密微泡,当停止微泡注射后,右心腔内微泡消失,左心腔内仍存在微泡。微泡出现时间、浓度与分流量直接相关。

肺动静脉瘘的右心声学造影特点即左心腔微泡出现晚,但时程长。要仔细观察微泡是否来自左右肺静脉,一旦明确来自肺静脉,就可初步判断是哪一部位的肺动静脉瘘。右心声学造影还可用于治疗后的疗效评价及遗传性毛细血管扩张症患者家庭成员的筛检工作。

小的肺动静脉瘘通常无需治疗,较大的肺动静脉瘘可通过微创介入栓塞或外科切除病变肺段等手术治疗。手术治疗主要适用于有症状、分流量大和伴有出血性毛细血管扩张症的单发肺动静脉瘘,和病变局限于一个肺叶或一侧肺脏的多发性肺动静脉瘘,以及瘘囊进行性扩大者。介入栓塞主要用于双侧小病灶、不适合手术治疗的多发病灶,尤其适合只有单一供血动脉支和回流静脉支者。


专家介绍





关欣,主管技师,医学硕士,主要从事超声心动图的诊断、教学与临床科研工作。业务精湛,精通心血管常见及疑难、少见心血管疾病的超声诊断,发表多篇中文核心论著,并参编、参译2部超声专著。


杜鑫,医学博士,副主任医师,天津医科大学总医院心血管病中心超声心动图室主任,主要从事心血管内科疾病及心脏超声的临床、教学与科研工作。

曾赴英国牛津大学及帝国理工大学工作学习4年。曾任中华医学会心血管病学分会结构心脏病学组委员和天津市卫生局超声质量控制中心专家,现任中国人体健康科技促进会结构性心脏病专业委员会委员、中国超声医学工程学会超声心动图委员会常务委员、中国医师协会心血管内科医师分会超声心动图专业委员会委员、中国医疗保健国际交流促进会超声医学分会超声造影培训部专家、天津市心脏学会心脏影像专业组副主任委员、卫生部海峡两岸医药卫生交流协会超声医学专家委员会青年委员、天津市心脏学会理事、天津市超声医学工程学会理事、天津市医师协会超声科医师分会委员、天津市中西医结合医学影像学会青年主任委员、滨海浆细胞疾病多学科协作联盟影像学组组长。

EHJ中文版和JACC中文版青年编委,国际心脏病杂志和天津医药特邀审稿人。发表多篇SCI及中文核心期刊论著,主译一部著作《超声心动图诊断的解剖学基础与临床》,并参编多部著作。
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