哮喘患者,嗜酸性粒细胞增多,原因不一般!

 

患者男,65岁,因进行性劳力性呼吸困难加重入院
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患者患有哮喘,使用沙丁胺醇吸入器治疗轻度间歇性哮喘症状但上周其呼吸困难症状对支气管扩张剂治疗无反应

症状:盗汗寒战,无发热无明显咳嗽咳痰,入院治疗前,患者躯干和腿部出现斑丘疹

体格检查:BMI 30,除血氧饱和度 87%,其余生命体征均在正常范围内心脏检查正常,双侧湿啰音患者腿部和躯干下部,出现非瘙痒性斑丘疹红斑样皮疹,大小为2-4mm四肢未见发绀和杵状指

病史:本次就诊前2个月,接受了右侧全膝置换术(TKA)并发MRSA伤口感染和右下肢蜂窝肢炎过去两周患者一直接受达托霉素静脉给药治疗此次就诊时,伤口愈合良好,仅在腿外侧有一个小伤口

影像学表现:
图1  入院时,患者胸片
图2入院时,患者CT


实验室检查:白细胞计数6 K/uL,血红蛋白9.3 g/dL,血小板计数295 K/uL白细胞分类计数包括中性粒细胞66%,淋巴细胞17%,单核细胞6%,嗜酸性粒细胞10%嗜酸性粒细胞绝对计数为600血生化检查在正常范围内

问题一:下列哪些疾病常伴有外周血嗜酸性粒细胞增多和肺浸润?

A. 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

B. 急性嗜酸性粒细胞性肺炎

C. 播散性类圆线虫感染

D. Churg-Strauss 综合征

E. 以上都是

肺嗜酸性粒细胞增多包括多种疾病,通常与肺中嗜酸性粒细胞数量增加相关正常肺中,嗜酸性粒细胞常为少量(约2%)肺嗜酸性粒细胞增多的特征是嗜酸性粒细胞比例增高很多,>25% 为标准临界值

急性嗜酸性粒细胞性肺炎(AEP)常表现为咳嗽和呼吸困难急性发作,持续时间常不到一周也可能出现胸膜炎性胸痛和肌痛患者常发热,听诊湿啰音明显平均发病年龄29岁,40%的患者有吸烟史低氧血症普遍存在,常发展为呼吸衰竭,必须机械通气对类固醇治疗有反应,给予患者中等剂量的糖皮质激素后迅速改善可能是特发性,也可能与药物毒素和偶尔真菌感染有关

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP)是一种以肺内嗜酸性粒细胞明显浸润为特征的疾病患者通常表现出更多的亚急性症状,包括咳嗽发热体重减轻喘息和盗汗常见于中年女性和不吸烟者对哮喘的诊断通常先于该诊断影像学结果包括外周浸润CEP对类固醇治疗有反应

类圆线虫病是由粪类圆线虫蠕虫感染引起的肺部症状包括咳嗽和呼吸困难,在皮质类固醇治疗后使症状加剧常见外周嗜酸性粒细胞增多附着在幼虫上面的革兰氏阴性菌可能引起患者反复感染肺炎

Churg-Strauss综合征是一种坏死性肉芽肿性血管炎,一般表现为哮喘鼻窦疾病和严重的外周血嗜酸性粒细胞增多嗜酸性粒细胞绝对计数一般在 1500 以上放射学表现各不相同,但通常包括游走性和短暂的片状浸润

该病例患者胸片显示多灶性肺泡浸润,主要发生在右肺上叶左肺上叶和左肺下叶胸部 CT 显示双肺片状磨玻璃影和实变浸润

正确答案:E

问题二:接下来应进行什么诊断?

A. 支气管镜检查进行支气管肺泡灌洗(BAL)
B. 经支气管镜活检
C. 真菌补体结合和免疫扩散
D. 外科肺活检
E. 胸腔穿刺术

在目前未接受类固醇治疗的患者中,嗜酸性粒细胞性肺炎普遍表现为 BAL 嗜酸性粒细胞增多BAL 液中嗜酸性粒细胞增多的范围可以从20%至50%;但是,普遍接受的最小临界值是>25%

真菌免疫扩散和补体结合不会用于诊断,因为病因不太可能是真菌病原体如果临床表现或放射学结果与过敏性支气管肺曲霉病(ABPA)或与地方性真菌感染一致,这些检测是合理的

如果支气管肺泡灌洗结果未显示,应考虑经支气管或外科肺活检急性嗜酸性粒细胞性肺炎的病理表现通常包括弥漫性肺泡损伤间质和肺泡嗜酸性粒细胞浸润淋巴细胞浸润但是,这两种方法都不是首选方法,因为对于未接受皮质类固醇治疗的患者,BAL普遍可提示该疾病的诊断

急性嗜酸性粒细胞性肺炎常见双侧少量胸腔积液积液通常为渗出性,可能表明是嗜酸性粒细胞,但结果无特异性因影像学检查无胸腔积液,胸腔穿刺术没有帮助

对该患者进行支气管镜BAL检查嗜酸性粒细胞占27%BAL液初始革兰氏染色为阴性,细菌真菌和抗酸培养为阴性

 

正确答案:A

问题三:以下哪项与特发性AEP诊断不一致?

A. 异常呼吸音

B. 外周嗜酸性粒细胞增多

C. 出现皮疹

D. 急性发作

E. B和C

虽然外周嗜酸性粒细胞增多常见于CEP,但在特发性AEP患者中很少发现此类患者皮疹也不常见众所周知,肺嗜酸性粒细胞增多是许多药物的并发症药物相关的肺嗜酸性粒细胞增多疾病严重程度较为广泛,从无症状到呼吸衰竭外周血嗜酸性粒细胞增多皮疹通常与药物嗜酸性粒细胞性肺炎有关,但不是疾病的特异性表现皮肤病变活检经常显示血管周围淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润

 

正确答案:E

问题四:可能由哪种药物引起的?

A. 沙丁胺醇

B. 达托霉素

C. 氢氯噻嗪

D. 赖诺普利

E. 氟西汀

几类药物与肺嗜酸性粒细胞增多有关其中包括抗菌药(达托霉素米诺环素)抗癫痫药和 NSAID真菌感染也可引发AEP,即球孢子菌病

目前尚不清楚沙丁胺醇氢氯噻嗪和赖诺普利是否与AEP相关

正确答案:B

问题五:这种情况下,首选治疗方法是什么?

A. 停止使用致病药物

B. 皮质类固醇治疗

C. 无需进一步治疗

D. 肺康复

治疗药物相关嗜酸性粒细胞性肺炎,首先是去除可疑致病因素在去除致病药物后,如果患者病情未能改善,需要使用皮质类固醇治疗

因为疾病不是细菌感染引起,不能使用广谱抗生素治疗肺康复是一种长期的治疗方法,在急性情况下对急性嗜酸性粒细胞性肺炎无益

正确答案:A

原文链接:

https://www.thoracic.org/professionals/clinical-resources/clinical-cases/08-13.php


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