年轻患者，突发心悸、呼吸困难并迅速恶化，这种病你见过吗？

你能想到哪些疾病？...

导读

一名29岁的年轻男性，突然出现心悸、呼吸困难和端坐呼吸，入院后迅速进展，需要呼吸机支持和心脏复律。你能想到哪些疾病？

病例报告

29岁男性，因心悸、气短和呼吸困难4天来门诊。心电图示：房颤，心率181 bpm。胸片符合肺水肿表现。患者呼吸困难逐渐加重，被转到急诊；开始尝试给予静脉应用β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂的标准方案来控制心率，但无效。

患者病情随之恶化，发展为心源性休克、急性低氧性呼吸衰竭，需要呼吸机支持和紧急同步心脏复律（200 J）来恢复正常窦性心律。给予经胸超声心动图以评估患者的病情恶化是否与左心室功能障碍或瓣膜异常有关。

超声心动图（图1A、1B）在左心房存在线性回声，符合左侧三房心（cor triatriatum sinister，CTS）。超声心动图多普勒测量示：峰值梯度升高（27 mmHg），平均梯度10 mmHg，伴中重度偏心性二尖瓣返流（穿过纤维肌性膜），房间隔完整，LVEF 50%（轻度降低）。

图1 左心房的经胸超声心动图：1A. 左心房的胸骨旁长轴切面视图，红色箭头指向三房心；1B. 左心房的心尖四腔心切面视图，红色箭头指向三房心；1C. 二尖瓣水平的流入多普勒成像，峰值梯度升高（27 mmHg），平均梯度10 mmHg。

患者接受了紧急心脏手术（图2和图3），切除了纤维肌性膜，植入一枚30号Carpentier-Edwards瓣环来解决二尖瓣扩张问题，CryoMaze消融术干预房颤。患者术后服用华法林抗凝治疗。术后1年随访，经胸超声心动图显示左心室收缩功能和二尖瓣功能正常。术后18个月，患者无明显症状，正常窦性心律，停止口服抗凝治疗。

图2 心脏左心房的术中图像：A. 左心房壁；B. 左侧三房心的纤维肌性膜；C.通过纤维肌性膜孔（长1cm，宽1.5cm）观察二尖瓣。

图3 完整切除的纤维肌性膜，长5 cm，宽7 cm。

病例讨论

三房心是一种罕见的先天性心脏发育异常，患者的左心房（sinister）或右心房（dexter）被厚的纤维肌性膜分成两个腔——真正左心房和副房。其中，左侧三房心更常见，占先心病的0.1%～0.4%，右侧三房心（CTD）占所有三房心的8％以下。CTS在男性中的患病率更高，男女比例为1.5:1。

1949年，Loeffler根据纤维肌性膜窗孔的大小和数目将CTS分为三种类型：1型无窗孔，2型有1个或几个微小窗孔，3型有1个大的窗孔。成人中3型更多见，因为1型和2型患者通常在早期出现症状，且早期死亡率较高。

CTS多于儿童期被诊断。成年期诊断的CTS患者可能没有症状，也可能表现为呼吸困难、端坐呼吸或咯血。目前认为，纤维肌性膜窗孔逐渐纤维化引起瓣膜功能不全和房性心律失常，产生症状。心脏听诊可闻及舒张期杂音，类似于二尖瓣狭窄时的舒张期杂音。

典型的CTS是孤立存在的，非典型CTS可能合并其他异常，包括继发型房间隔缺损、部分性肺静脉连接异常或二尖瓣反流。

医脉通编译自：Tran HJ,Gordon R,Alloggiamento T, et al. Atrial Fibrillation and Cor Triatriatum Sinister: A Case Report. Perm J. 2015 Spring; 19(2): e105–e106.