吉兰-巴雷综合征，却对IVIG治疗不敏感？丨医学微小说
《屌丝医生王小鹏》系列小说有大量的，专业知识，每个章节都是一个病例，有疑难病例，也有普通病例。...
导读
《屌丝医生王小鹏》系列小说有大量的，专业知识，每个章节都是一个病例，有疑难病例，也有普通病例。本书目的是希望大家，在繁忙的工作之余，休闲阅读，放松身心，若能对专业有所启发，更是善莫大焉。
小说第一、二季已经完结，共含54个故事章节，每个故事都是作者的呕心沥血，之作，感兴趣的朋友们可点击，下方查看。
☛《屌丝医生王小鹏》系列小说第一季
☛《屌丝医生王小鹏》系列小说第二季
第三季精彩回顾☟☟☟
被误诊的“更年期综合征”
“拿破仑帽”与癫痫
百万挑一的“腰背痛”？
有毒的仙人球
颞叶外侧孤立的出血性脑梗死
员工和老板
丑鸭变天鹅的代价
“双刃刀征”与尿素循环障碍
看见“CTA点征”就是再出血？
本文为作者，授权医脉通发布，未经授权请勿转载。
第十章：吉兰-巴雷综合征为何对ivig治疗，不敏感？
林枫，38岁男性，儿子上小学，事业顺利，家庭美满，但是一种不太常见的，疾病正悄悄来临。
林枫出现了四肢麻木、无力的症状。以前接儿子放学，他都会兴奋的把，儿子抱着走一段，现在他的臂力下降的厉害，已经无法将孩子抱起。
发病之初，上楼梯时两股颤颤，几日后连走平路，也开始抬步困难。
又过了几日，他连筷子都握不紧，双手抖个不停。
不仅是手和脚，林枫的眼睛也出现了，视物模糊、重影的症状。
林枫第一次到当地，医院就诊时，体查有腱反射的减弱，和共济失调，而且肌电图显示有，周围神经的损害，当地医院考虑Miller-Fisher综合征，给予了IVIG治疗，然效果并不理想。
林枫辗转来到北京，发现脑脊液nf186抗体，阳性，诊断为慢性吉兰-巴雷综合征，给予了血浆置换，和激素治疗后，症状好转，出院回家。
谁料，回家后2月，林枫症状又再次反复，这次他来到省人民医院，就诊。
白皎看过林枫以前的，就诊记录，给他做了简单的体查，考虑应该是慢性吉兰-巴雷综合征复发，于是又重新进行，肌电图和腰穿检查，安排血浆置换和激素治疗，以及护胃、补钾、补钙等处理，因为CNTN1、NF155、nf186等新抗体(新抗体)，从来没有做过，本地的实验室也，不具备这样的条件，所以就没再复查。
经过治疗，林枫的症状再一次缓解，苏灿问白皎：“为什么患者在北京选择血浆置换和，激素治疗有效，而第一次住院时用，ivig时却无效呢？”
白皎笑着说：“这个问题，就留给你当作业，下次科室开会的时候，你给我们讲一讲吧，我只知道nf186抗体，阳性的对ivig不敏感，而且容易合并共济失，调和震颤，这种抗体阳性的吉兰-巴蕾我之前也没见过，只不过是按照北京，的治疗方案，依葫芦画瓢。”
苏灿详细的查阅了，相关资料，并在科室半月一次的，小会上分享了自己所学，同事们都夸赞她敏而好学、口才无双。
知识点
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIPD）近来的研究热点是，对其发病机制进行探讨，研究发现，郎飞氏结的结构组分是cidp，患者中自身抗体攻击的关键靶区，其中新发现的自身抗体，包括接触蛋白1（CNTN1）免疫球蛋白igg4和抗神经，束蛋白155（NF155）IgG4，都是CIDP的特殊亚型。简单的说，抗CNTN1 IgG4和抗NF155 igg4抗体的存在可导致，郎飞氏结的结构破坏和功能异常。神经束蛋白是郎飞氏结的，一种蛋白组分，目前已知的有，2种主要类型，包括NF155和NF186。虽然目前这类抗体，检出率低，但其临床表现与经典，的cidp有差异，比如cntn1和nf155抗体阳性患者表现为，特征性的致残性、高波幅、动作性震颤和共济失调，并且均可表现为，急性起病快速进展，容易被误诊为急性吉兰，巴雷综合征。另外，这类抗体阳性的，患者与ivig治疗抵抗相关。因此，这些抗体的发现对cidp，治疗方法的选择具有指导意义，避免使用ivig对患者造成的时间，和经济浪费。
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