刘志勤016号--视神经脊髓炎谱系疾病伴AQP4-IgG阳性的NMOSD

病例主持：刘志勤群主；总结整理：何深文、刘志勤；编辑：伊万2016.4.26加群微信号xijing029...

病例主持：刘志勤群主

西安市中心医院总结整理：何深文、刘志勤

2014.4.25

讨论于李神经临时虚拟的两个群

主持人感慨

今晚尝试临时组群讨论，异常火爆热烈，我有幸第一次“吃螃蟹”，发完病例，就像就着“黄酒”有点上头，倍感压力，随着李神经群的参与度提高，大家的水平越来越高，病例分享重在讨论的过程，重在思路，结果固然重要，一来就给答案，可以认为你是大牛，也可以认为你是蒙对的，哈哈，以后一定记得来群里发言哦！李神经群有您，您有李神经群！

病例摘要

女，26岁，甘肃籍；平素体健；亚急性起病；主因“进行性左侧肢体麻木无力20天，加重伴吞咽困难，呼吸费力3天”入院；入院前20天前，患者无诱因出现左侧肢体麻木，以远端为著，于当地诊所输液治疗（具体不详），15天前患者出现频繁恶心、呕吐症状，食纳差；10天前出现左侧肢体无力抬举费力，行走不能，当地行头颅MRI未见明显异常；继续给予改善循环治疗，未见明显好转，3天前左侧肢体无力加重，不能抬举，握持等，并出现右侧肢体无力，抬举费力，伴呼吸费力、饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑，伴小便潴留、大便干结；无视力模糊，头晕，无视物成双等症状；既往史，个人史无特殊，月经规律，育有1子1女，发病前无疫苗接种史，无感冒，腹泻病史；

查体：内科查体：T37℃，P78次/分，R20次/分，BP101/49mmHg

急性病容，呼吸费力，腹式呼吸，双侧呼吸动度差，躯干四肢可见大片红色斑丘疹，皮温高，压之褪色，无瘙痒，双肺呼吸音粗，左肺底呼吸音低，右肺可及细小湿性啰音余内科查体（-）

神经系统查体：双眼球轻度突出，双眼各向活动自如，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，光反应灵敏。双侧颜面部痛刺激觉对称，鼻唇沟左浅，伸舌略左偏，鼓腮双侧漏气。悬雍垂左偏，双侧咽反射消失，声音嘶哑，饮水呛咳，吞咽困难，软腭上抬双侧均差。双侧转颈、耸肩力弱；左上肢肌力III级，左下肢肌力I级，肌张力减低；右侧肢体肌力IV级，肌张力适中。躯干四肢感觉查体未见异常。四肢腱反射正常对称。双侧病理征（+）。颈稍抵抗，Kernig征,Brudzinski征（+）。

辅助检查:

血常规（4-1）：WBC 10.47 ×109/l,N80.8%

电解质（4-1）：血钠130mmol/l,HCY27.75umol/l

血气分析（4-1）：PH7.43，PCO226mmHg, PO266mmHg,血氧饱和度93%。

肝肾功、血脂、血糖、输血前检查，结缔组织自身抗体系列，脑钠肽、肌钙蛋白、降钙素原未见明显异常正常。

腹部肝胆胰脾超声未见异常；

腰椎穿刺术：初压150mmH2O，无色清亮

脑脊液常规：

白细胞26×106/l，淋巴细胞83%；

生化：蛋白519mg/l，糖3.03mmol/l,氯117.5mmol/l

病毒系列：风疹病毒、EB病毒、水痘带状疱疹病毒IgG（+）

墨汁染色，结核抗体，改良抗酸染色均（-）

甲状腺功能：

肌电图检查缺如：早期因呼吸功能不全，未行该项检查；

VEP:右眼P100波幅下降，潜伏期延迟

胸部CT:右肺上叶，双肺下叶炎症

痰培养：三次均阴性

皮疹：

MRI：治疗前

定位诊断：

双侧左侧中枢性面舌瘫，定位于双侧皮质脑干束

咽反射消失，声音嘶哑，饮水呛咳，吞咽困难定位于舌咽、迷走神经

双侧肢体肌力减低，左侧为著，双侧病理征（+），定位于双侧皮质脊髓束

综合定位脑干延髓水平病变；

定性：

脑干脑炎

1. Bickerstaff型脑干脑炎（运动神经受累为主）？

2.病毒感染后非特异性脑干脑炎（脑脊液及血清多种病毒抗体阳性）？

3.副肿瘤综合征性脑干脑炎？

4.NMO谱系疾病（早期的恶心，呕吐，极后区综合征可能）？

诊疗经过：入院后患者出现发热，最高体温39.0 ℃，给予抗病毒：阿昔洛韦注射液500mg,3次/日人免疫球蛋白 20g冲击治疗5天，后症状轻度好转，但仍诉呼吸费力，结合检查结果，考虑免疫性脱髓鞘可能，甲基泼尼松龙500mg冲击治疗，美罗培南联合利奈唑胺抗感染治疗，后患者症状逐渐好转，体温正常，肺部症状体征好转，1周后复查胸部CT如下：

3周时复查头及颈椎MRI影像学如下：

最终结果：抗NMO-IgG：血清 1:100，脑脊液 1:10

最终诊断：

1.视神经脊髓炎谱系疾病伴AQP4-IgG阳性的NMOSD

2.双肺肺炎

3.亚临床甲减

病例小结：

1.患者临床表现为延髓受累为主的脑干综合征；可疑的极后区综合征（频繁恶心，呕吐）

2.脑脊液检查提示非特异性炎症反应

3影像学可见视神经轻度强化；延髓病灶表现为“线样征”，导水管周围的T2高信号病变；

4.脑脊液及血清AQP4-IgG均为阳性；

群内讨论小结：

神经系统，脑干脊髓受累（个人观点觉得周围神经受累不支持，即便9.10.11也考虑核性可能），故不与考虑莱姆及GBS，BBE无小脑及意识障碍亦不考虑，但布病不能据此除外，但CSF26个WBC及正常51蛋白不支持后者。
神经系统外，皮肤，肺，眼部结缔组织，考虑结缔组织病变（青年女性亦好发。）
影像学脑干下段及脊髓上段（定位明确）结合急性病史，还是先考虑NMOSD中合并其它自身免疫疾病那个亚型，需要鉴别的包括胶质瘤，血管炎。

疑问：假若患者AQP4-IgG为阴性，诊断该如何确定，抗体阴性的NMOSD成立吗？病毒感染后相关脑干脑炎如何诊断？还应排除哪些诊断？

附常见的脑干脑炎病因分类: