我们未知的领域，在伤害着我们的孩子

安然无恙的怀孕之后，阿曼达·布兰奇菲尔德认为她生了一个健康的孩子，一个她和丈夫取名为卡什的男孩。但当医生们听到轻微的心脏杂音就知道有问题。超声心动图显示心肌病，一种心肌疾病。一个因障碍使血液很难流过他的心脏，导致心脏需要更努力地工作和增大体积。一颗本来应该是草莓大小的心脏现在几乎占据了卡什的整个胸部。布兰奇菲尔德回忆说：这是医生们见过的最严重的病例，因为他的心脏实在是太厚了。在他出生后的两个月内，卡什被列入了一份移植名单，在那里他等了51天才有了一颗新心脏。今天，他是一个健康的3岁孩子。但是关于几乎要杀死他的情况，仍然是一个谜。虽然疾病背后的原因往往是未知的，在大多数情况下遗传原因是可能存在的。

当孩子患有某种类型的心肌病时，他们的心脏不能有效地泵血。症状可能包括呼吸困难、心律异常、头晕、手脚肿胀或其他症状。虽然罕见，但儿童的心肌病可能危及生命，并经常导致儿童需要心脏移植或过早死亡。心肌病的原因有很多，包括影响基本心脏功能的遗传变异、系统性疾病，如感染、对损害心脏的医疗条件的治疗及许多其他疾病，其中有些还不清楚。儿童心肌病发生在大约1/10万儿童中，与一些儿童癌症（如淋巴瘤和神经母细胞瘤）的发生率大致相同。但是对这种疾病的研究却少得多，治疗也没有什么改善，在过去的十年里，由于心肌病接受心脏移植的儿童比例没有下降。虽然儿童心肌病很少见，但它可能导致一些最糟糕的儿科心脏病学结果。心肌病发生在心肌细胞形成异常或受到其他条件的不利影响时，使心脏难以有效地泵血。近40%的心肌病儿童会导致心力衰竭或其他症状，要么接受心脏移植，要么在诊断后的两年内死亡。这种情况是1岁以上儿童心脏移植的主要原因。

儿童心肌病（心肌疾病）研究是美国心脏协会一项新的科学声明，该声明提供了对疾病诊断和治疗的深入了解，并确定了未来的研究重点。美国心脏协会的一份新报告旨在提高对儿童疾病的认识，并敦促更多的研究找到更好的治疗方法。每个人都希望临床实践指南，但这个领域还没有做足够的临床试验，我们都在寄希望于有确凿的证据表明，如果你看到这个疾病，应该使用这种药物，或者应该这样治疗，以达到最佳的治疗。

来源：Medical

《血管与腔内血管外科杂志》

2019.05.31


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